El lupus neonatal es una afección que puede causar sarpullido y, en algunos casos, insuficiencia cardíaca congénita. Esto puede variar en gravedad desde una erupción leve hasta un bloqueo auriculoventricular potencialmente mortal.
El lupus neonatal ocurre como una reacción a los anticuerpos autoinmunes que pasan al feto.
¿Qué es el lupus neonatal?
A pesar de su nombre, el lupus neonatal no es la versión infantil del lupus. El término proviene de su erupción característica que se asemeja al lupus.
El lupus neonatal, también conocido como lupus eritematoso neonatal, bloqueo auriculoventricular congénito o síndrome de lupus neonatal, es un trastorno autoinmune adquirido poco frecuente que una mujer embarazada transmite al feto.
Esto ocurre cuando el tipo autoantigénico A (Ro/SSA) o B (La/SSB), algunos anticuerpos relacionados con la enfermedad de Sjögren, pasa al feto en desarrollo. Afecta aproximadamente al 2% de todos los niños nacidos de personas con autoanticuerpos de la enfermedad de Sjögren, con una probabilidad del 18-20% de volver a aparecer en embarazos posteriores.
Síntomas del lupus neonatal
El síntoma más común es una erupción anular que aparece en las primeras semanas de vida y generalmente desaparece en unos pocos meses. La erupción generalmente ocurre dentro de las 6 semanas posteriores al nacimiento.
La complicación más grave es el bloqueo cardíaco congénito, aunque no se sabe si su aparición es tan común como la aparición de la erupción.
La gravedad del bloqueo puede variar desde el bloqueo de primer grado hasta el bloqueo de tercer grado, siendo este último el más grave. El bloqueo cardíaco completo es permanente e irreversible y puede ser potencialmente mortal.
Algunos bebés pueden tener síntomas adicionales, como recuentos sanguíneos atípicos y problemas hepáticos que deberían desaparecer en aproximadamente 6 meses.
En casos raros, el recién nacido puede tener una cabeza atípicamente grande, conocida como macrocefalia. En algunos de estos casos, el bebé puede tener una cantidad anormal de líquido cefalorraquídeo en la cavidad cerebral, ejerciendo presión sobre el tejido cerebral.
Bloqueo cardíaco congénito
El bloqueo cardíaco congénito es la complicación más peligrosa del lupus neonatal. Causa interferencia con la transferencia de los latidos del corazón de las aurículas a los ventrículos (la parte superior del corazón a la parte inferior). La porción media, o sistema de conducción, controla el ritmo de los latidos del corazón.
Bloque I grado: Hay una ligera brecha entre las cámaras superior e inferior del corazón, pero esto no suele causar demasiado problema clínico.
Bloqueo de grado II: los casos moderados de bloqueo cardíaco hacen que solo una fracción de los latidos se transfieran de las cámaras superiores a las inferiores, lo que ralentiza la frecuencia cardíaca general.
Bloqueo de tercer grado: Es la forma más grave y ocurre cuando no se transfiere ningún latido de las cámaras superiores a las inferiores. Esto puede tener consecuencias adversas que conducen a la pérdida de memoria a corto plazo, la falta de oxigenación adecuada o latidos cardíacos irregulares (hasta ritmos potencialmente mortales). El paciente puede desarrollar una enfermedad del músculo cardíaco, y las paredes de su corazón pueden engrosarse. En casos severos, puede ocurrir insuficiencia cardíaca o paro cardíaco.
Causas del lupus neonatal
El lupus neonatal es una afección adquirida que una mujer embarazada transmite al feto en desarrollo. Ocurre debido a un proceso natural por el cual los autoanticuerpos de la madre pasan al feto en desarrollo.
Durante el embarazo, la mujer embarazada transmite al feto varias sustancias para ayudar a su desarrollo, incluidos los anticuerpos. Constituyen una parte del sistema de defensa natural del cuerpo, el sistema inmunológico. Desempeñan un papel vital en la lucha contra bacterias, virus y otros antígenos.
En los casos de lupus neonatal, los autoanticuerpos de una mujer embarazada se transfieren al feto durante el desarrollo. Los autoanticuerpos se desarrollan debido a trastornos autoinmunes, como la enfermedad de Sjögren, la artritis reumatoide o el lupus, y estos autoanticuerpos atacan y dañan las células sanas.
Los anticuerpos más comunes incluyen anticuerpos anti-Ro/SSA, anticuerpos anti-La/SSB, o ambos.
Los investigadores afirman que el riesgo de bloqueo cardíaco en un hijo de una mujer embarazada con autoanticuerpos presentes y sin otros niños con bloqueo cardíaco, es de aproximadamente el 2%.
Debido a la tasa de incidencia relativamente baja, los expertos sospechan que otros factores genéticos y ambientales juegan un papel en el desarrollo de la enfermedad.
Otras afecciones con síntomas similares
Varias condiciones pueden presentarse como una erupción al nacer o poco después del nacimiento.
Algunos de ellos pueden ser más comunes que el lupus neonatal, pero el médico tendrá que descartar otras posibles causas como: síndrome de Rothmund-Thompson (un trastorno genético raro que afecta a muchas partes del cuerpo), síndrome de Bloom (un trastorno genético raro que tiene como síntoma una estatura baja), dermatitis atópica, histiocitosis con células de Langerhans (una enfermedad genética en la que la médula ósea produce demasiadas de ciertas células sanguíneas o plaquetas), sífilis congénita, tiña o tegumento anular, granuloma anular (que causa una erupción anular), dermatomiositis juvenil (que causa dolor muscular), estreptococo del grupo B, psoriasis, rubéola congénita, citomegalovirus (que también puede causar problemas en el cerebro, los pulmones, el hígado, el bazo, la audición y el crecimiento), eritema multiforme (que causa una erupción "objetivo" y que a menudo es el resultado de una infección), dermatitis seborreica.
¿Cómo diagnostican los médicos el lupus neonatal?
El diagnóstico puede comenzar antes del nacimiento. Cuando los médicos examinan una ecografía de un feto, generalmente verifican la frecuencia cardíaca.
Si encuentran anomalías, se harán un ecocardiograma para ayudar a diagnosticar posibles bloqueos. Si los médicos sospechan lupus neonatal, recetarán un análisis de sangre para detectar anticuerpos anti-Ro y La.
Tratamiento para el lupus neonatal
El tratamiento varía según la gravedad de la afección y los síntomas.
Cuando se produce una erupción, debe desaparecer por sí sola, sin necesidad de tratamiento. Si el niño requiere tratamiento, los médicos a menudo recomiendan esteroides locales en forma de cremas.
Los médicos realizarán un examen completo para determinar si hay algún problema sanguíneo o hepático que deba abordarse. Los tratamientos variarán dependiendo de los resultados de estas pruebas adicionales.
Los bebés con bloqueo cardíaco severo necesitarán un marcapasos y aquellos con formas menos graves requerirán monitoreo regular.
Algunos estudios sugieren que un padre puede tomar medidas para prevenir el desarrollo de esta condición en otros futuros hijos. Según un estudio de 2020, los investigadores encontraron que la hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico, puede ayudar a prevenir que ocurran complicaciones en los niños posteriores.
¿Cuáles son las perspectivas?
Las perspectivas del lupus neonatal dependerán de la presencia y gravedad de un bloqueo cardíaco. Los bebés que solo muestran erupciones cutáneas pueden deshacerse de los síntomas resueltos sin tratamiento.
Sin embargo, aquellos con un bloqueo cardíaco probablemente necesitarán un monitoreo regular o un marcapasos. En casos raros, la afección puede causar insuficiencia cardíaca o paro cardíaco.